LIFESTYLE- Pagina 153

Un giorno di fiori, foglie e bellezza a Bardonecchia

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Domenica 10 luglio 2022

Per il quinto anno consecutivo FLOR Estate si sposta in montagna e torna a Bardonecchia, nel cuore della Val di Susa piemontese.

L’appuntamento è in programma domenica 10 luglio, dalle 9 fino alle 19 per una manifestazione gratuita che, negli anni, è diventata un punto fermo per gli amanti della natura e delle sue eccellenze floreali e per i villeggianti che potranno godersi in altura il meglio del vivaismo piemontese.

Sara la centralissima Via Medail, cuore nevralgico di Bardonecchia, a fare da palcoscenico di Flor Estate, trasformandosi in un vero e proprio giardino grazie alla presenza di circa una quarantina tra i migliori espositori del Piemonte: florovivaisti con le profumate eccellenze di stagione ma anche piccoli agricoltori e artigiani ceramisti per una festa all’insegna dei colori e della natura in tutte le sue forme.

Accanto alle numerose tipologie di piante tipiche delle coltivazioni di montagna, non mancheranno proposte più tradizionali, che ben si adattano sia alla coltivazione in piena terra che in vaso, tra cui erbacee annuali e perenni a fioritura estiva, violette, piante aromatiche come la lavanda, il timo e il genepi, orchidee, ortensie, bonsai, piccoli frutti.

Passeggiando per via Medail, la natura prenderà poi altre forme, a cominciare dalle proposte alimentari grazie alla presenza di piccoli produttori che proporranno le loro eccellenze “naturali”, dal miele ai distillati alpini, dall’aglio di Caraglio ai formaggi e ancora i gustosi taralli, erbe aromatiche, liquirizia, frutta disidratata e marmellate. Ci saranno anche proposte naturali per la bellezza e la salute come il latte d’asina, creme, saponi, oli per il corpo e il viso e tisane.  Parteciperanno a FLOR Estate Bardonecchia alcuni piccoli produttori di artigianato e ceramica per l’arredo del giardino.

A partire dalle 18 poi, nella zona bassa di Via Medail, Flor proporrà una degustazione guidata dei diversi genepì realizzati in Valle di Susa e un laboratorio per scoprire come produrre questo saporito liquore alpino.

Organizzata da Associazione Società Orticola del Piemonte (www.orticolapiemonte.it) con il Patrocinio del Comune di Bardonecchia e promossa dal Consorzio Turismo Bardonecchia, FLOR Bardonecchia apre le porte, con i suoi colori e i suoi profumi, a un’estate ricca di appuntamenti ed eventi per il borgo valsusino.

Flor Estate Bardonecchia

Domenica 10 luglio 202

Dalle 9 alle 19

Via Medail – Bardonecchia (TO)

Ingresso libero

www.orticolapiemonte.it

Moscato Wine Festival apre a Baveno

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Al via il tour in Italia di eventi di degustazione Go Wine

per valorizzare i tanti volti del vitigno Moscato

 

MOSCATO WINE FESTIVAL

IN TOUR

Otto tappe fino al 19 settembre

Si inizia stasera venerdì 8 luglio a Baveno, sul Lago Maggiore

 

L’associazione Go Wine promuove nel corso dell’estate 2022 la ventunesima edizione del Moscato Wine Festival, manifestazione finalizzata a promuovere la cultura del vino Moscato in varie parti d’Italia a un pubblico vasto e diversificato di enoappassionati.

Un’iniziativa che ha sempre accompagnato l’attività dell’associazione, come occasione per comunicare attraverso il Moscato più motivi di interesse: storia e cultura di un vino, la sua diffusione in tutte le regioni italiane e in molti paesi del mondo, differenti dimensioni produttive, fra importanti denominazioni e prodotti

di nicchia.
“Il Moscato – dicono da Go Wine  – è uno tra i vitigni più antichi e diffusi al mondo e affonda le sue radici praticamente in tutte le regioni italiane, con una produzione molto diversificata. In alcuni casi segna la viticoltura di una regione, come nel caso del Moscato d’Asti, in altri rappresenta un’eccellenza in piccole produzioni, spesso legate a un virtuoso e lungimirante recupero ad opera dei viticoltori. Si presenta con volti, colori e tipologie diversi: dolce, passito, spumante, mentre intanto sono sempre più presenti le vinificazioni in secco proposte da molte cantine”.

Complessivamente il mosaico dei tanti Moscato è caratterizzato da un’estrema ricchezza, dove la nota aromatica – il comune denominatore – viene interpretata con stili ed etichette diverse.

E’ un mondo affascinante che Go Wine intende valorizzare, promuovere e diffondere: ecco dunque l’idea del “Tour” del Moscato Wine Festival, ovvero di un calendario di appuntamenti itineranti in diverse città italiane, ben 8 eventi con serata inaugurale venerdì 8 luglio a Baveno e chiusura lunedì 19 settembre a Bologna.

Il Tour nasce infatti dalla volontà di diffondere la cultura del vino Moscato, raggiungendo così un numero più significativo di persone. Sono degustazioni esclusive, mirate, dove enoappassionati e curiosi possono scoprire la complessità e diversificazione del vitigno, nelle sue tante espressioni e luoghi di produzione.

Sono circa 40 le cantine coinvolte nell’edizione 2022, per un numero complessivo di oltre 50 etichette in degustazione. Dopo prima tappa di a Baveno, sul lago Maggiore, il tour proseguirà poi con l’evento principale che, come ogni anno, si terrà nella città di Torino lunedì 11 luglio, e a seguire le tappe di Roma (mercoledì 13 luglio), Racconigi (giovedì 14 luglio), Milano (martedì 19 luglio), Savona (mercoledì 7 settembre), L’Aquila-Capestrano (sabato 20 agosto), Bologna (lunedì 19 settembre).

Miss Italia conquista Pont Canavese e incorona Francesca De Feo

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Grande successo la seconda tappa di Miss Italia Piemonte Valle d’Aosta che si è tenuta sabato 2 luglio presso il parco Mazzonis a Pont Canavese, organizzata dall’esclusivista Mirella Rocca.

 

La fascia è andata a Francesca De Feo; seconda classificata e vincitrice della fascia di “Miss Rocchetta Bellezza”, Chiara Pertile; terza Arianna Roselli; quarta Alessandra Boassi; quinta Sofia
Tinelli e sesta classificata Matilda Cugno. La giornata si è svolta in maniera molto particolare rendendo protagoniste sia le Miss, sia la cittadina. In sostanza le selezioni, passate alla guida di Mirella Rocca da quest’anno, hanno tutta l’intenzione di riportare in alto il nome del concorso. Nella prima mattinata 29 ragazze
provenienti da tutto il Piemonte hanno sfilato per le vie del centro non passando di certo inosservate.
Sono state protagoniste di vari servizi fotografici: in piazza Craveri con le macchine da rally e con le 500 d’epoca mentre al pomeriggio sono state accompagnate alla Torre Tellaria per ammirare il fantastico panorama che si vede da lassù. Alle 17 poi sono tornate in paese per le prove della sfilata serale. In serata le Miss hanno sfilato per ben 4 volte davanti al folto pubblico giunto per l’occasione, due in body e due in abito da sera. A condurre l’avvincente e divertente serata “Poltronissima con Luca e Max”, dove non sono mancati momenti di musica, grazie alla splendida voce di Alexa Diliddo e alle dolci noti del violino dell’aspirante Miss Dafne Apollonio. Presenti tra il pubblico anche i Consiglieri Regionali Andrea Cane e Mauro Fava. Molta soddisfazione anche per il primo cittadino Bruno Riva. L’evento è stato organizzato in collaborazione con l’Associazione “Vivere Pont”.

Lo storico “gelato di latte” Biraghi anche quest’anno a Torino

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Estate 2022:  nel negozio di piazza San Carlo

 

L’azienda di Cavallermaggiore rende disponibile anche quest’anno nel negozio di piazza San Carlo il suo gelato artigianale preparato solo con latte, panna e zucchero

 

L’estate è scoppiata e, con l’arrivo delle belle giornate e dei primi caldi, l’alleato ideale per i torinesi ed i tanti turisti presenti in città sarà ancora lo storico “gelato di latte” del Negozio Biraghi di Piazza San Carlo.

Realizzato con il latte fresco raccolto esclusivamente dalle aziende agricole delle Province di Cuneo e Torino, questo storico gelato viene infatti prodotto fresco ogni ora utilizzando solamente tre semplici ingredienti: latte, panna e zucchero.

Non contiene emulsionanti, aromi e stabilizzanti ed è disponibile sia in cono che in coppetta.

 

Il gelato di Biraghi ha una storia di oltre settant’anni: a partire dagli anni Cinquanta inizia la distribuzione del cosiddetto “gelato di latte” con una ricetta originale nello Spaccio Freschi dell’Azienda di Cavallermaggiore, ancora oggi meta di gite domenicali e da sempre tappa obbligata per i torinesi che si recano in vacanza in Liguria.

 

«Siamo felici che ci sia anche quest’anno a Torino la possibilità di far gustare il nostro storico “gelato di latte” ai torinesi e di far assaporare la qualità del nostro latte, lo stesso con cui produciamo il Gran Biraghi e il Gorgonzola – dichiara Gabriele Bolle, Direttore Marketing – Dall’apertura del negozio abbiamo servito più di 150.000 gelati, un modo per far riassaporare a tante persone un ricordo della loro infanzia e per far conoscere questo prodotto della tradizione ai più giovani».

Una giornata a Biella

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Deliziosa e romantica, ricca di storia, arte e bellezze naturali, questa è Biella, una cittadina piemontese alle pendici delle Alpi omonime, bagnata dal torrente Cervo e ad un soffio da Torino, solo 72 km. Una volta Bugella, luogo di dimora, ritrovamenti di attrezzi di lavoro e monili collocano le sue origini all’età del ferro ma il suo nome appare ufficialmente intorno al X secolo

Oggi è un luogo elegante e ordinato, le sue origini medievali le conferiscono un tono di austerità e serietà ma Biella è molto altro, accogliente, allegra con un centro città vivo, un passeggio dinamico e diverse attrattive. Arrivando nella parte bassa, Biella Piano, la prima tappa è sicuramente Piazza del Duomo dove troviamo la Cattedrale di Santo Stefano in stile neo gotico, il bellissimo Battistero a pianta quadrata di epoca romanica e il Campanile ad otto piani. Si può proseguire la visita dirigendosi verso la parte alta, Biella Piazzo, sia a piedi, percorrendo una piacevole in salita, oppure con la caratteristica funicolare. Arrivati nell’antico borgo, cuore storico della città, si percepisce l’atmosfera medioevale, Piazza della Cisterna è una posto delizioso e intimo decorato da negozi tipici e bar accoglienti, qui troviamo Palazzo della Cisterna e la　Porta d’Andorno, costruita nella prima metà ‘300. Sulla destra la　Chiesa di San Giacomo　in stile gotico, del secolo XII ma rivista nei secoli seguenti. Nelle vie limitrofe Palazzo Gromo di Ternengo, la Torre ottagonale e il　Palazzo Ferrero Della Marmora, originaria dimora di questa importante famiglia. Proprio di fronte alla stazione della funicolare si trova il Caffè Ristoro Libreria La Civetta, un posto d’altri tempi che accoglie dicendo “a te che per avventura in questo borgo di fasti e di storia antico giungi, a te il nostro benvenuto!….”

Tornando a Piano troviamo altre belle chiese da visitare come la Basilica di San Sebastiano, la Santissima Trinità e ancora la Chiesa di San Filippo, San Cassiano, San Francesco d’Assisi. Molto interessanti anche Porta Torrazza, eretta in occasione delle visite reali dei Savoia e Casa della Sindone dove troviamo un dipinto del sacro lenzuolo.

Tra una visita e l’altra ci si può fermare a bere una Menabrea, la buonissima e storica birra del posto. Il ristorante, omonimo, è un posto gradevole e ospitale che vanta anche un museo 　che recuperando e restaurando macchinari e attrezzi originari del 1846 ha creato un breve percorso didattico che racconta con passione del più antico birrificio attivo in Italia. Lo shopping a Biella? Piacevolissimo grazie ai molti negozi in Rione Borgo, le lane e i tessuti, eccellenza del luogo, enoteche, pasticcerie e negozi artigianali di birra come Beer Shop.

A Pollone, poco fuori dalla città, si trova il bellissimo Parco della Burcina famoso per i rododendri che con la fioritura tra maggio e giugno offrono uno spettacolo meraviglioso di colori, inoltre faggi, aceri, pini, abeti, larici,　sequoie, cipressi e rose antiche. Nel Parco si trova , per chi volesse approfondire, un’ aula didattica fornita di materiale audiovisivo, multimediale e microscopio ottico.

Come non citare poi il Santuario di Oropa, risalente al IV secolo e successivamente rivisto, frutto di progetti di maestri come Juvarra, Guarini e Bonora. Nel meraviglioso complesso la Basilica Antica risalente al seicento e la Basilica Superiore, il Museo dei Tesori con gli Appartamenti Reali dei Savoia, la Galleria ex-voto per ringraziare con tavolette e pitture commemorative i miracoli ricevuti e il Cimitero Monumentale.

Un tesoro, un concentrato di arte e bellezza, scorci magici che ci riportano indietro nel tempo, una cittadina da ammirare con occhi pieni di incanto, Biella.

Maria La Barbera

Torta con crema e albicocche, morbida dolcezza

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Ecco un dolce irresistibile
Una base e una copertura di friabile pasta frolla che racchiude un cuore morbido di delicata crema pasticcera e albicocche fresche. Deliziosamente buona!
***
Ingredienti
250gr. di farina 00
20gr. di maizena
120gr. di burro
60gr.+ 70gr. di zucchero
2+3 tuorli
250ml. di latte
10 albicocche
1 pizzico di sale
Scorza di limone q.b.
Zucchero vanigliato q.b.
***
Preparare la frolla. Impastare velocemente la farina 00 con il burro freddo tagliato a dadini, 60gr. di zucchero, 2 tuorli ed un pizzico di sale. Formare una palla, avvolgerla in pellicola da cucina e riporla in frigo per almeno mezz’ora. Sbollentare per pochi secondi le albicocche intere, scolare e asciugare. Preparare la crema pasticcera. Portare a bollore il latte con la buccia di limone. Sbattere i 3 tuorli con 70gr. di zucchero e la maizena, versare a filo il latte e cuocere a bagnomaria per 7/8 minuti. Tagliare il panetto di frolla in due parti, stendere una parte con il mattarello e sistemare nella teglia rivestita di carta forno, bucherellare il fondo. Farcire la frolla con la crema pasticcera, tagliare le albicocche a meta’, togliere il nocciolo e sistemarle sulla crema. Stendere con il mattarello la frolla rimasta e coprire la base di frolla e crema. Bucherellare la superficie con i rebbi di una forchetta. Cuocere a 200 gradi per 45 minuti. Lasciar raffreddare e cospargere con zucchero vanigliato prima di servire.

Paperita Patty

Aperitivo al Turin Palace

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Adiacente a Porta Nuova, la principale stazione della città, in un palazzo storico risalente al 1870, ricco di fascino ed eleganza, sorge il Turin Palace Hotel, prima tappa del nostro tour alla scoperta dei luoghi turistici più interessanti di Torino

L’ ingresso accoglie i suoi ospiti in un’atmosfera glamour e ricercata, grazie all’ampio salone living illuminato dalla luce della vetrata che si erge al posto della parete.

Saliamo all’ultimo piano dove ha sede la terrazza panoramica dell’hotel, che circonda l’intero edifico e garantisce una visione della città a 360°.

La vista, da questa prospettiva, permette di osservare le principali attrazioni di Torino, edifici che ne raccontano il fascino e ne narrano la sua storia secolare: dalla stazione di Porta Nuova, ai campanili liberty fino ai grattacieli più moderni, segno di progresso e innovazione. Tutto ciò ne rende la visuale davvero mozzafiato.

Come tutto l’edificio, anche la location della terrazza è ospitale e accogliente, : divisa in due zone, quella dedicata all’ aperitivo con divanetti e tavolini bassi, e la zona ristorante più intima e nascosta.

Proprio qui potrete gustare un aperitivo in grado di assecondare i gusti più disparati grazie alla sua ampia selezione di vini e drink. Alla lista si è poi aggiunto il Joyfull, ultimissima novità estiva. Infatti, per celebrare il re-opening, il Turin Palace hotel ha firmato una collaborazione con Casa Martini, dando vita alJoyful- drink estivo dal sapore accattivante- che vuol essere un vero e proprio inno alla positività e alla spensieratezza. Gabriel Orbeanu, bar tender del Turin Palace Hotel, ci spiega che “per preparare il drink, ribattezzato Joyfull proprio per dare un segnale tangibile del nostro entusiasmo nell’iniziare la nuova stagione estiva – abbiamo utilizzato degli ingredienti che raccontano del nostro territorio, ma che hanno saputo ritagliarsi un ruolo di primo piano nel mondo come Fiero e Bitter Martini, St.Germain Bacardi e la birra Isaac di Baladin. Il risultato è un cocktail estivo a partire dal colore e dal coinvolgimento del palato, grazie al suo ingrediente principe: il Martini Fiero“. Il vero tocco di classe è l’aggiunta della birra Isaac di Baladin, altro marchio storico della città, una blanche di color giallo paglierino, leggermente velata ed opalescente e schiuma fine e moderata che al naso esprime note bagrumate e una delicata speziatura.

Grazie ai suoi accoglienti spazi, all’estrema gentilezza del personale e alle esperienze culinarie innovative, il Turin Palace Hotel è in grado di farvi vivere, con la sua vista mozzafiato e i suoi cocktail innovativi, un’esperienza di leggerezza e spensieratezza, che è ancor più apprezzata dopo le lunghe chiusure pandemiche.

Valeria Rombolà

Bicchieri di Birra: dal 7 al 10 luglio a Chieri

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Il 7, 8, 9 e 10 luglio l’Area ex-Tabasso (via Vittorio Emanuele II, 1, orario 18,30-24), a Chieri, ospita la seconda edizione del festival di birra di qualità “BICCHIERI DI BIRRA”, organizzato in collaborazione con Pro Chieri.

L’evento mira ad unire un’offerta di birra ampia e di qualità a street food locale, il tutto accompagnato da ottima musica. (segnaliamo tra gli eventi musicali il concerto della MOM ORCHESTRA  “OLTRE IL CONFINE – VOCI E VOLTI” e i DRUM THEATER)

Cibo e birra saranno acquistabili esclusivamente attraverso l’utilizzo dei gettoni ufficiali della manifestazione, che si potranno comprare presso l’apposita cassa all’ingresso del festival.

I Birrifici presenti offriranno al pubblico oltre 30 birre di diverse tipologie, spaziando dagli stili classici tedeschi, belgi ed inglesi, fino a quelli luppolati tipici degli USA, passando per prodotti più creativi a base di frutta, con spezie, affinamenti e lavorazioni particolari. I formati proposti daranno la piccola (20 cl) e la media (40 cl).

Ingresso Libero. Info: 333/2651149.

I Birrifici presenti:

GRADO PLATO, Montaldo T.se

Il Birrificio Grado Plato nasce nel 2003 a Chieri per opera di Sergio Ormea e suo figlio Gabriele, che trasformano la loro passione di prodursi le birre in casa in una attività professionale. Alle origini era un brewpub, quindi con l’impianto di produzione all’interno del locale. Le prime due ricette sono la SVEVA e la SPOON RIVER rispettivamente la ‘chiara’ e la ‘ambrata’. Quasi subito la fantasia e la voglia di mettersi in gioco fanno nascere altre ricette, arrivano i primi complimenti e riconoscimenti, partono le prime esportazioni ed iniziano ad interessarsi alcuni distributori che già vedevano nel prodotto di alta qualità una opportunità per il futuro. Sono gli anni ‘ruggenti’ per il fenomeno delle birre di qualità italiane, e Grado Plato fa la sua parte per mettere in luce questa nuova eccellenza anche organizzando, all’interno del locale, meeting a tema birrario che vedevano coinvolti i colleghi a livello nazionale.

 

FILODILANA, Avigliana

Nasce come beer-firm nel 2016. Dal 2018 “fa il salto” tra i produttori, prima a Carmagnola e poi nella sede definita, ad Avigliana, in bassa Val di Susa.

Filodilana è il nostro birrificio artigianale. Vogliamo farlo andare a tutta velocità, sperando di spuntarla, come nelle gare di corsa, sul filo di lana. Abbiamo una sola finalità: fare buona birra, senza scorciatoie e compromessi.

 

EDIT, Torino

EDIT Brewing nasce nel 2017 con l’intento di diffondere qualcosa che a Torino stava scomparendo: la cultura della birra artigianale. Oggi siamo il birrificio craft più grande della città e vendiamo in tutta Italia. I nostri Italian Pub sono locali in stile industrial in cui la birra scorre a fiumi, insieme ad una pregiata selezione cocktail e una cucina adatta ad ogni palato.

La storia di EDIT Brewing è in continua evoluzione: siamo partiti come polo gastronomico fine dining, spazio per eventi, Bakery Cafè, Cocktail Bar e micro-birrificio. Poi è arrivato il 2020 e abbiamo deciso di focalizzarci su un’unica missione: produrre birra craft italiana e portarla nel mondo. Abbiamo investito in macchinari e tecnologia, aumentato la rete dei nostri collaboratori e ingrandito il birrificio. Ed eccoci qui.

Drinkability è la filosofia con cui produciamo le birre, ovvero la caratteristica di essere dalla facile bevuta unita alla complessità per i palati più attenti al tempo stesso. La nostra gamma prevede birre core, stagionali e special edition.

Il design futuristico che caratterizza le lattine si ispira proprio allo stile industrial del birrificio: metalliche, dinamiche e in 3D, con effetti tattili e giochi di luce. Scoprile nella sezione BIRRA!

 

MUTTNIK, Pavia

Muttnik nasce in un garage, attorno ad un agglomerato di pentolame, tubi e tanta ostinazione. Per anni siamo rimasti in quell’angusto laboratorio alle porte di Milano, senza badare al freddo gelido o al caldo torrido, arricchendo coi fumi delle nostre cotte il quartiere popolare Satellite di Pioltello, come fosse un suq dai colori e dai profumi più disparati.

Da homebrewer a beerfirmer, il passo è stato breve e fulmineo: pur non essendo proprietari degli impianti, in ogni birrificio in cui abbiamo operato abbiamo sempre prestato la massima attenzione ad ogni fase del processo produttivo.

egli stessi anni, pur essendo una beerfirm, apriamo il nostro pub Mir a Sesto San Giovanni, ottenendo anche diversi riconoscimenti e premi per le nostre prime birre.

A inizio 2019 inizia l’avventura che ci ha portato all’acquisizione integrale del Birrificio Opera di Pavia, dove già operavamo come beerfirmer prima e dipendenti in seguito.

Stiamo vivendo ora una nuova fase, ricca di stimoli e di responsabilità da non sottovalutare, da affrontare con la stessa sfrontata semplicità che è possibile trovare nelle nostre birre.

 

50&50, Varese

Dopo anni di ricerca e sperimentazione “casalinga” spinti dalla passione nel 2014 diamo vita al nostro sogno, nasce così il birrificio 50&50.

Grazie ad un impianto a fiamma ed una cantina in continua espansione produciamo birre ad alta e bassa fermentazione, ispirate ai più svariati stili birrari internazionali.

La nostra filosofia è quella di selezionare materie prime di qualità, in modo da proporre un prodotto genuino e fruibile a tutti.

Tutte le nostre birre sono riconoscibili grazie alla facilità di bevuta ed equilibrio, partendo dalla chiara in stile pils fino ad una double ipa super luppolata.

Questo è quello che ci contraddistingue.

 

Food: Prochieri, Chieri (Agnolotti e menù bambini); La Nave dei Folli, Chieri (American BBQ, sfizi da passeggio); Panzerotti on the Road, Chieri (Panzerotti fritti al momento); Cascina Capello, Villanova d’Asti(Cruda di Fassone, carne alla griglia); Van Ver Burger (Burger e piatti a base vegetale/vegani)

Cosa succede quando il cervello non è in grado di registrare gli stimoli dolorosi?

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Fra le varie tipologie di neuropatie sensoriali è nota una forma ereditaria rara, caratterizzata da perdita sensoriale profonda e generalizzata, che interessa le fibre nervose piccole e grandi, nota con la sigla HSAN 2 (neuropatie ereditarie sensorie autonome).

Si tratta di una malattia genetica assai rara in grado di colpire i nervi sensoriali, causando un danno particolarmente insidioso, la cui caratteristica principale è quella di un mancato sviluppo delle fibre nervose che rilevano la temperatura e il dolore.

Di solito la malattia esordisce nella prima infanzia e non è progressiva; presenta un esordio caratterizzato dall’assenza di pianto, nel caso di traumi anche di una certa importanza, e forme di automutilazione involontaria, particolarmente evidenti a carico delle labbra e della lingua.

A questi sintomi si associano la difficoltà alla lacrimazione, alla deglutizione e, di conseguenza, all’insorgenza di stati di denutrizione non essendo possibile a questi pazienti, l’alimentarsi normalmente.

Sovente questi pazienti, in cui la forza muscolare è conservata, si causano lesioni involontarie, in particolare bruciature e varie lesioni cutanee fino ad arrivare a causarsi fratture agli arti, che possono restare misconosciute ed esitare in forme infiammatorie e necrotiche dell’osso che si trova nelle condizioni di non poter consolidare normalmente. Alcuni pazienti presentano sordità. L’interessamento del sistema autonomo è limitato alla riduzione della lacrimazione.

Un caso, ben documentato e noto in tutto il mondo, riguarda Gabby Gingras, una bimba che, all’epoca in cui fu girato un documentario su di lei, era una bimba di sette anni.

Il documentario, dal titolo “Una vita senza dolore” di Melody Gilbert, presentava una bimba che, all’apparenza, conduceva una vita normale, infatti andava a scuola, giocava con le amiche e con la sorellina Katie, faceva ginnastica, ma per lei erano tutte attività che, anche se svolte con la massima precauzione, potevano rivelarsi mortali.

Fino a quando non ha cominciato ad essere autonoma, la vita per Gabby scorreva tranquilla, ma poi via via che cresceva, i genitori cominciarono a notare che nel suo comportamento vi era qualcosa di anomalo: i traumi a cui tutti i bambini sono sottoposti, non la spaventavano, né le causavano dolore.

Racconta il papà che un giorno, mentre stava massaggiando le gengive della figlia, lei lo morse con tale violenza che faticò ad estrarre il dito, serrato fra i dentini e poté notare che la bimba non soffriva affatto, ma continuava tranquilla a sorridere felice come se non fosse successo nulla.

I genitori si resero conto che la piccola non avvertiva alcuna sensazione dolorosa e, ben presto, si resero conto di essere solo all’inizio: Gabby, come tutte le bimbe della sua età, mordeva di tutto, giocattoli di plastica, le copertine dei libri che le venivano mostrato, ma si mordeva anche la lingua, le labbra e le dita, fino a farle sanguinare, danneggiando i tessuti in maniera assaigrave, tanto che il padre paragonò le lesioni delle dita a carne macinata.

I controlli medici a cui la sottoposero i genitori, ma per lungo tempo non ricevettero risposte utili a comprendere di quale affezione si trattasse.

Dapprima i medici sottoposero la piccola a test relativi alla scoperta di malattie metaboliche, escludendo una malattia dopo l’altra e, dopo sette mesi di studio del caso, fu finalmente evidenziata una forma di neuropatia in grado di colpire il sistema nervoso periferico, che collega il cervello e il midollo spinale ai muscoli e alle cellule che rilevano sensazioni come il tatto, l’olfatto ed anche il dolore.

La degenerazione delle fibre nervose fa sì che, fin dalla nascita, gli individui affetti da questa patologia non avvertano mai il dolore in nessuna parte del corpo in caso di ferite. Le persone affette da questa patologia non possono percepire, ad esempio, che una bevanda calda sta bruciando la loro lingua. Tali lesioni ripetute spesso portano a una riduzione dell’aspettativa di vita nelle persone con insensibilità congenita al dolore. È caratteristico di questa malattia che molte persone con insensibilità congenita al dolore presentino anche una perdita completa dell’olfatto (anosmia). Gli effetti dell’HSAN2 sul sistema nervoso autonomo presentano aspetti assai variabili. Alcuni bambini affetti da HSAN2 presentano problemi digestivi, come il reflusso gastroesofageo o un rallentamento dei riflessi oculari o gastrici. I soggetti affetti possono anche avere riflessi tendinei profondi deboli, particolarmente evidente nel riflesso rotuleo.

Alcune persone affette da HSAN2 perdono un tipo di papilla gustativa sulla punta della lingua, chiamata papilla fungiforme linguale, e hanno una diminuzione del senso del gusto.

Esistono diversi tipi della malattia HSAN2, dipendenti da cause genetiche.

Sebbene siano coinvolti geni diversi, tutti i tipi di HSAN2 presentano segni e sintomatologia simile.

L’HSAN2A è causata da mutazioni che colpiscono una particolare proteina che si trova nelle cellule del sistema nervoso, compresi i neuroni sensoriali che nei soggetti interessati, risulta essere più corta del normale. Sebbene la funzione di questa proteina non sia ben compresa, è probabile che la versione anormalmente corta non sia in grado di funzionare correttamente o venga scomposta.

La diagnosi di HSAN2 si basa sull’anamnesi scrupolosa del paziente, sullo studio dei sintomi, su una valutazione clinica approfondita e su una varietà di test specializzati. 

È una malattia ereditaria, autosomica recessiva; l’insorgenza congenita o precoce di deficit sensoriali e una storia familiare coerente con l’ereditarietà autosomica recessiva sono indicativi di HSAN2.

La terapia è prevalentemente sintomatica e richiede l’impiego di un team polispecialistico composto da pediatri, chirurghi ortopedici, specialisti in chirurgia degli arti a causa della necessità di dover talvolta amputare segmenti ossei delle estremità che non possono più essere recuperati.

Si rivelerà fondamentale, per lo studio di questa affezione la consulenza di un gruppo di consulenti genetici per lo studio e la trasmissibilità che, ancora oggi, presenta grandi difficoltà nella cura.

Rodolfo Alessandro Neri

Magnacarta: la storia di quel negozietto grazioso di Corso Vittorio

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Magnacarta nasce nel 1982 per opera di Stefania Bucci e Flavia Trigona, le quali si dedicano alla vendita di prodotti di carta di alta gamma: in particolare, trattano la carta marmorizzata fatta a mano dalla nota azienda “Il Papiro” di Firenze ed importano diversi prodotti di nicchia dall’Inghilterra.

Non molti anni dopo arriva in negozio Daniela Perletto, è molto giovane e ama lavorare la carta, ma soprattutto è determinata nel portare avanti questo lavoro. Stefania e Flavia la accolgono come una figlia e le insegnano il mestiere, per poi lasciarle il negozio quando arriva per loro il momento di andare in pensione. Daniela ha l’arte nel sangue, ama il teatro e ha lavorato con Massimo Scaglione il quale, a quei tempi, le aveva proposto di partire per una tournée in Sardegna, invito che Daniela decise di non accettare per non lasciare quel tanto amato fidanzato che divenne poi il suo futuro marito.

A quel punto la vena artistica di Daniela trova espressione nella carta, attività nella quale si dedica con una fervida passione per tutta la sua vita.
Inizia ad imparare a lavorare questo materiale, grazie ad un corso di cartonaggio tenuto in un laboratorio nei pressi di Via Cavour, e da allora la sua creatività ha continuato a sbizzarrirsi, sino ad arrivare a creare a mano gioielli di carta e borse di rafia realizzate all’uncinetto.
Nel suo laboratorio, a pochi passi dal negozio, Daniela lavora fino a tarda sera e ogni momento di pausa è utile per produrre quelle creazioni che espone nella sua piccola vetrina in Corso Vittorio.

Ed è proprio quella graziosa vetrina ad incuriosire i passanti e a condurli dentro il suo piccolo negozio di soli 4 mq, curato come se fosse una bomboniera.
Tutto ciò che crea sono pezzi unici e mai in serie, unicamente prodotti a mano e con materiali di alta qualità: è anche possibile richiedere un’agenda personalizzata con un’ampia scelta di fantasie e ordinare scatole create su misura per confezionare i regali. Inoltre, da Daniela si possono trovare i biglietti in carta a mano di Amalfi e gli eleganti pop-up di Origamo.


Daniela è una persona da conoscere: eclettica, coniuga alla perfezione la sua precisione per i dettagli nel lavoro manuale con l’estroversione artistica che riesce ad esprimere quando si esibisce con il coro di cui fa parte, i Vocal eXcess, primo coro rock nato in Italia. Ed è proprio per questo eclettismo che traspare nelle sue creazioni, sempre molto fantasiose e per nulla banali, che esse rappresentano quel pezzo unico che chiunque voglia caratterizzarsi desidererebbe avere.

Irene Cane

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